Ders Notları
Biyokimya · 2. Sınıf 5. Kurul

Adrenal Korteks
Steroid Hormonlar & Fonksiyon Bozuklukları

Cornell terim sözlüğü · Steroid kimyası · RAAS · HPA aksı · Konsept haritası
Kortizol · Glukokortikoitler Aldosteron · RAAS DHEA · Androjenler Cushing · Addison · KAH 21-Hidroksilaz · Desmolaz Conn Sendromu · Renin
İçindekiler → Terimler Zona Anatomisi Steroid Sentezi Taşıma & Yıkım Regülasyon Kortizol Etkileri Aldosteron Etkileri Hastalıklar Konsept Harita Karşılaştırma

💪 Adrenal Korteks — Büyük Resim

İki büyük görev: Kortizol uzun vadeli stres yöneticisi — enerji depolarını açar, iltihabı bastırır, "hayatta kal" modunu sürdürür. Aldosteron ise tuz-su bekçisi — kan basıncını ve elektrolit dengesini anlık ayarlar. Her ikisi steroid yapılı: Yağda erir, hücre çekirdeğine girer, etkileri saatlerce sürer.

Bu notta öğreneceksin
  • Kolesterolden steroid hormona: Sentez basamakları
  • Kortizol neden bu kadar çok şeyi etkiler?
  • RAAS: Renin-Anjiyotensin-Aldosteron nasıl çalışır?
  • KAH: Enzim eksikliğinde neden androjen artar?
  • Cushing, Addison, Conn sendromu — lab profilleri
Nasıl kullanmalısın?

Önce bu girişi oku, sonra nota gir. Notu bitirdikten sonra sayfanın altındaki Sistem Entegrasyonu kutusunu aç — diğer hormonlarla bağlantıları orada görürsün.

→ Master Sinyal Haritası

📖 Terim Sözlüğü

Cornell Tekniği — Dersi okumadan önce bu terimleri kavra

🔬 Temel Yapı & Sentez Terimleri
SiklopentanoperhidrofenantrenSteroid iskelet
Tüm steroid hormonların temel kimyasal iskeleti. Üç adet altı karbonlu (A,B,C) halka + bir adet beş karbonlu (D) halkadan oluşur. Kolesterol bu iskeleti taşır.
Steroid iskelet tamamen hidrofobik — su ile karışmaz. Bu yüzden: 1) Hücre zarından kolayca geçer (lipit çift tabaka), 2) Kanda proteine bağlı taşınmak zorunda, 3) Hücre içi reseptöre bağlanır (zar reseptörü değil). Kolesterol (27C) → Pregnenolon (21C) → Diğer steroidler. Her adımda karbon sayısı azalır veya sabit kalır.
Steroid = "Yağda eriyen anahtar." Zar kapısını kilitlemeden geçer, doğrudan çekirdeğe gider. Peptid hormonlar kapıya kadar gelir, steroidler içeri dalar.
Steroid yapıdaki ilaçlar (Prednizon, Deksametazon) aynı mekanizmayla çalışır. Uzun süreli kullanımda kortizolün tüm yan etkilerini yapar: Osteoporoz, DM, HT, immünsüpresyon. Aniden kesilmemeli — adrenal atrofi ve Addison krizi riski!
Kolesterol DesmolazP450scc — Hız kısıtlayıcı
Steroid sentezinin hız sınırlayıcı enzimi. Kolesterolün yan zincirini kopararak Pregnenolon ve İzokaproaldehit oluşturur. Mitokondri iç zarında bulunur. ACTH ve Anjiyotensin II ile aktive olur.
P450scc (Sitokrom P450 side-chain cleavage): Kolesterol 27C → Pregnenolon 21C — 6 karbon kopar. Reaksiyon için 3 mol O₂ + 3 mol NADPH harcar. StAR proteini (Steroidogenic Acute Regulatory protein) kolesterolü mitokondri dışından içine taşır — bu aslında en hızlı düzenleme noktasıdır. ACTH → StAR mRNA → StAR protein → Kolesterol transferi hızlanır → Desmolaz substrat bulur → Pregnenolon oluşur.
Desmolaz = "Steroid fabrikasının kapı turnike." Ne kadar kolesterol geçerse o kadar steroid yapılır. ACTH turnike hızını artırır. StAR = "Turnikenin motoru."
StAR geni mutasyonu → Lipoid KAH (Konjenital Adrenal Hiperplazi): Steroid sentezi yok, korteks kolesterole dolar (lipoid), kortizol+aldosteron+androjen hepsi düşük. En ağır KAH formu.
21-HidroksilazKAH'ın en sık nedeni
Progesteron → 11-Deoksikortizol (kortizol yolunda) ve 17-OH Progesteron → 11-Deoksikortizol dönüşümünü sağlar. Aynı zamanda Progesteron → DOC (Deoksikortikosteron) dönüşümünü yaparak aldosteron yoluna katkıda bulunur.
21-Hidroksilaz (CYP21A2), steroid halkasının 21. karbonuna -OH ekler. Bu adım hem kortizol hem de aldosteron sentezi için zorunludur. Eksikliğinde akış androjen yoluna kayar çünkü 21-hidroksilaz kullanmayan tek yol C19 steroid (androjen) yoludur.
21-Hidroksilaz = "Kortizol+Aldosteron yolunun kapısı." Kapı kapanınca yük (kolesterol) androjen yoluna yönelir. Sonuç: Kortizol ↓, Aldosteron ↓, Androjen ↑↑, ACTH ↑↑ (feedback yok).
KAH'ın %90-95'i 21-Hidroksilaz eksikliği. Klasik bulgular: Kız bebekte virilizasyon (belirsiz genital), erkekte erken puberte. 17-OH Progesteron tanı markerı. Tedavi: Kortizol replasmanı (ACTH'ı baskılar, androjen artışını durdurur).
17-Hidroksikortikosteroitvs 17-Ketosteroit
17-Hidroksikortikosteroit: 17. karbonda -OH taşıyan, 21C glukokortikoitler (Kortizol). İdrarda ölçülür. 17-Ketosteroit: 17. karbonda =O taşıyan, 19C androjen türevleri. DHEA ve metabolitleri bu grupta.
17-OH grubu kortizol aktivitesi için şarttır — reseptör bağlanmasında kritik. Kortizol yapısında 11β-OH, 17-OH, 21-OH üç -OH grubu vardır. Kortizonu kortizole çeviren 11β-HSD (hidroksisteroid dehidrogenaz) enzimi: 11-keto (kortizon, inaktif) ↔ 11β-OH (kortizol, aktif) dönüşümünü yapar. Karaciğer ve böbrekte bu denge ayarlanır.
17-OH → Kortizol (Gluko). 17-Keto → Androjen (C19). "OH = Kortizol, Keto = Androjen." İdrarda 17-OH ölçümü Cushing'de artar, 17-Keto ölçümü adrenal androjen fazlalığında artar.
Kortizon (inaktif) → Kortizol (aktif) dönüşümü: 11β-HSD tip 1 (karaciğer, yağ doku, beyin). Bu enzimin yağ dokusundaki fazla aktivitesi santral obezite ile ilişkili! 11β-HSD tip 2 ise böbrekte kortizolü kortizona çevirir → aldosteron reseptörünü korur. Tip 2 eksikliği → Apparent mineralocorticoid excess.
Transkortin (CBG)Kortizol Bağlayıcı Globülin
Kortizolün %75'ini taşıyan karaciğer kaynaklı alfa-globülin. Östrojen CBG sentezini artırır. TBG gibi — taşıyıcı miktarı değişirse toplam kortizol değişir ama serbest kortizol sabit kalır.
CBG = TBG'nin kortizol versiyonu. Östrojen ikisini de artırır. Gebelikte hem CBG ↑ hem TBG ↑ — toplam hormonlar artar ama serbest (aktif) hormon normaldir. Her zaman serbest kortizola bak!
Deksametazon supresyon testi: Sabah kortizol ölçümü → Gece Deksametazon → Ertesi sabah kortizol ölçümü. Normale gelirse HPA aksı sağlam, gelmezse Cushing şüphesi. Deksametazon CBG'ye bağlanmaz → Serbest kortizolü doğrudan baskılar.
💧 Aldosteron & RAAS Terimleri
RAASRenin-Anjiyotensin-Aldosteron Sistemi
Kan basıncı ve sodyum dengesinin ana regülatör sistemi. Böbrek → Renin → Karaciğer (Anjiyotensinojen) → Anjiyotensin I → ACE (Akciğer) → Anjiyotensin II → Adrenal → Aldosteron zinciri.
Renin, bir proteaz enzimidir — Anjiyotensinojen'in (452 aa) N-terminalinden 10 amino asitlik Anjiyotensin I'i keser. ACE (Anjiyotensin Converting Enzyme) ise bir karboksi-peptidaz — Anjiyotensin I'in C-terminalinden 2 amino asit (His-Leu) kopararak Anjiyotensin II (8 aa) oluşturur. Anjiyotensin II, AT1 reseptörüne bağlanır → Gq → IP₃/DAG → Ca²⁺ ↑ → Aldosteron sentez enzimleri aktive.
RAAS = "Böbrek → Karaciğer → Akciğer → Adrenal" dört organ zinciri. Her organ bir adımı yapar. ACE inhibitörü (Kaptopril, Enalapril) Anjiyotensin II'yi bloke eder → HT tedavisi. ARB (Losartan) AT1 reseptörünü bloke eder.
ACE inhibitörleri: Kaptopril, Enalapril, Ramipril → HT + KY + DM nefropatisi. Bradikinin yıkımını da engeller → Kuru öksürük yan etkisi. ARBlar: Losartan, Valsartan → Benzer etki, öksürük yok. Direkt Renin inhibitörü: Aliskiren.
Aldosteron Salınım Uyaranları
Birincil: Anjiyotensin II ve Plazma K⁺ yükselmesi. İkincil: ACTH (minör etki). Na⁺ düşüklüğünün doğrudan etkisi yok — Renin üzerinden etkilidir.
K⁺ → Zona glomeruloza hücresini direkt depolarize eder → Voltaj kapılı Ca²⁺ kanalları açılır → Ca²⁺ girişi → CaM kinaz aktive → Aldosteron sentez enzimleri (özellikle CYP11B2 = Aldosteron sentaz) aktive. Anjiyotensin II ise Gq → IP₃/DAG → Ca²⁺ ile aynı sonucu verir. İki yol da Ca²⁺ üzerinden birleşir!
Aldosteron için iki uyaran: "K⁺ arttı veya Anjiyotensin II arttı" = Aldosteron çalış. Conn sendromunda RAAS baskılıdır çünkü aldosteron tümörden otonom geliyor, RAAS'a gerek yok.
Conn sendromu tanısı: Aldosteron/Renin oranı (ARO) > 30. Plazma Renin düşük + Aldosteron yüksek = Primer aldosteronizm. Sekonder aldosteronizmde (renovasküler HT, KY) Renin de yüksek!
🧬 Androjen & Özel Terimler
DHEA & DHEA-SO₄Adrenal androjen
Adrenal korteksin esas androjeni. DHEA'nın yarısı adrenalde, kalanı karaciğer ve böbrekte sülfatlanarak DHEA-SO₄ (inaktif, dolaşım formu) yapılır. Aktifleşmek için sulfataz gerekir.
DHEA-SO₄'ün plazma yarı ömrü DHEA'dan çok uzundur (DHEA: ~25 dk, DHEA-SO₄: ~10 saat) çünkü sülfat grubu böbrekte filtrasyona ve karaciğerde yıkıma karşı korur. DHEA-SO₄ kandaki en bol adrenal steroittir. Periferde (yağ doku, deri, karaciğer) aktif androjen ve östrojene çevrilebilir.
DHEA-SO₄ = "Depo formu" — sülfat = koruyucu kılıf. Sulfataz = kılıfı çıkaran enzim. Kadında androjen fazlalığında DHEA-SO₄ ölçümü adrenal mi over mi kaynağını ayırt eder: DHEA-SO₄ yüksekse → adrenal kaynak.
Kadında artmış DHEA-SO₄ → Adrenal androjen fazlalığı → Hirşutizm, akne, menstrüel bozukluk. PCOS'tan ayırımda önemli: PCOS'ta DHEA-SO₄ normal/hafif yüksek, over androjenler belirgin. KAH'ta çok yüksek.
Konjenital Adrenal Hiperplazi (KAH)21-OH veya 11β-OH eksikliği
Kortizol sentez enzim eksikliği → Kortizol ↓ → Feedback yok → ACTH ↑↑ → Adrenal büyür → Tıkalı yolun proksimalinde birikme + Androjen yoluna kayma.
21-OH eksikliği: 17-OH Progesteron birikir (tanı markeri!). Aldosteron da yapılamaz → Tuz kaybettiren form: Hiponatremi + Hiperkalemi + Asidoz + Hipotansiyon (yenidoğanda hayatı tehdit eder). 11β-OH eksikliği: 11-Deoksikortizol ve DOC birikir. DOC mineralokortikoit etkili → HT + Hipokalemi yapar (Tuz tutan form). Androjen ↑ → Virilizasyon her ikisinde de.
KAH = "Fabrika hattı tıkandı, işçiler başka yola gitti." Kortizol yolu tıkalı → ACTH uyarı artar → Fabrika büyür (hiperplazi) → Tüm ham madde androjen yoluna kayar.
21-OH eksikliği → Tuz kaybı + Virilizasyon + 17-OH Progesteron ↑. 11β-OH eksikliği → HT + Virilizasyon + 11-Deoksikortizol ↑. Tedavide Kortizol replasmanı (ACTH'ı baskıla, androjen artışını durdur) + tuz kaybeden formda mineralokortikoit.

📚 Ders Notu

Bilgi kaybı yok · Kimyasal derinlik · Klinik bağlantılar

01
Adrenal Korteks Anatomisi — Üç Zona
GFR — Glomeruloza, Fasikülata, Retikülaris

🏗️ Zona Anatomisi & Hormon Dağılımı

Ezber formülü: "GFR" — Glomeruloza (dışta), Fasikülata (ortada), Retikülaris (içte). Sırayı hatırlatır: "Salty (Mineralokortikoit), Sweet (Glukokortikoit), Sex (Androjen)" — dıştan içe.
Zona
Glomeruloza
(Dış tabaka)
  • Topcuk şeklinde hücre kümeleri
  • 17α-Hidroksilaz enzimi yok → Kortizol yapamaz
  • Aldosteron sentaz (CYP11B2) var
  • Anjiyotensin II ve K⁺ tarafından kontrol edilir
Aldosteron
Mineralokortikoit
Zona
Fasikülata
(Orta tabaka)
  • Yağ damlacıkları içeren büyük hücreler
  • 17α-Hidroksilaz var
  • Aldosteron sentaz yok
  • ACTH tarafından kontrol edilir
Kortizol
Glukokortikoit
Zona
Retikülaris
(İç tabaka)
  • Ağ şeklinde hücre dizilimi
  • 17α-Hidroksilaz + 17,20 Lyase var
  • C21 → C19 dönüşümü yapabilir
  • ACTH tarafından kontrol edilir
DHEA, Androstendion
Androjen

⚗️ Steroid Hormon Biyosentezi

Genel İlkeler

  • Tüm steroidlerin öncülü: Kolesterol
  • Sentez yerleri: Mitokondri + ER + Sitoplazma
  • Hız kısıtlayıcı: Kolesterol → Pregnenolon (P450scc / Desmolaz)
  • StAR proteini kolesterolü mitokondri içine taşır (akut düzenleme)
  • Steroidler depolanmaz — sentezlendikçe anında salgılanır

Ana Sentez Yolağı

Kolesterol (27C)
P450scc (HKB)
Pregnenolon (21C) 17-OH Pregnenolon DHEA (19C)
Pregnenolon → 3β-HSD → Progesteron → 17α-OH → 17-OH Progesteron → 21-OH → 11-Deoksikortizol → 11β-OH → Kortizol ✓
Progesteron → 21-OH → DOC → 11β-OH → Kortikosteron → 18-OH, 18-oks → Aldosteron ✓
Zona Glomeruloza'ya Özgü: Aldosteron sentazın son iki adımı (18-Hidroksilaz + 18-OH Dehidrogenaz, CYP11B2) sadece zona glomerulozada bulunur. Bu yüzden aldosteron yalnızca bu zonada yapılır. Zona fasikülata 11β-hidroksilaz (CYP11B1) kullanır — kortizol yapar ama aldosteron yapamaz.
⚗️ 21-Hidroksilaz Eksikliğinde Yolağın Kimyasal Analizi

21-OH bloke → 17-OH Progesteron birikir (tanı markeri). Bu birikim hem kortizol hem aldosteron yolunu kapatır. Ama 17-OH Progesteron → 17,20 lyase enzimi ile Androstendion'a dönüşebilir (bu yol 21-OH kullanmaz) → Androjen üretimi artar.

ACTH ↑↑ (kortizol feedback yok) → Tüm yolaklar daha fazla kolesterol çeker → Tıkalı yolun öncesindeki tüm maddeler birikir → Androjen yolu iyice hızlanır. Sonuç: Kortizol ↓↓, Aldosteron ↓, DHEA + Androstendion ↑↑↑.

Tuz kaybı mekanizması (Klasik form): Aldosteron ↓ → Böbrekte Na tutulumu azalır → Hiponatremi + Hiperkalemi + Asidoz. Yenidoğanda hayati tehlike. İlk 2 hafta içi "adrenal kriz" tablosu.

Androjen Sentezinin Adrenal Katkısı

Erkekte
  • Testesteron: %8'i adrenal kaynaklı
  • Kalan %92: Testis
  • Adrenal androjenler erkekte minör önem
Kadında
  • Androstendion: %25'i adrenal direkt
  • %50'si periferik dönüşüm (yağ doku)
  • Adrenal androjenler kadında kritik önem!

🚢 Taşıma, Salgılanma ve Metabolizma

Steroidler depolanmaz — anında salgılanır. Kanda serbest dolaşamazlar (hidrofobik).

HormonAna TaşıyıcıSerbest %Ana Metabolit
Kortizol Transkortin (CBG) %75, Albümin %15-20 %5-8 90 dk Tetrahidrokortizol-3-glukuronit (idrar)
Aldosteron Albümin %50, CBG %10 %40 (!) 20 dk Tetrahidroaldosteron-3-glukuronit
Testosteron SHBG %44, Albümin %54 %2 12 dk (aktif) 17-keto bileşikleri (idrar)
DHEA Albümin %10 ~25 dk DHEA-SO₄ (uzun t½: ~10 saat)
Aldosteron Neden %40 Serbest? Aldosteron yapısal olarak diğer steroidlerden daha az hidrofobik — aldehit grubu polar özellik katar. Bu yüzden proteine zayıf bağlanır, kanda serbest kalır, karaciğer metabolizmasına çok maruz kalır → t½ çok kısa (20 dk). Kortizolün t½'si ise 90 dakika — TBG'nin koruyuculuğu sayesinde.

Kortizolün Sirkadiyan Ritmi

Sabah 08:00–09:00

Kortizol en yüksek seviye. Güne hazırlık — metabolizmayı açar, uyanıklık sağlar. ACTH de bu saatte pik yapar.

Gece 22:00–24:00

Kortizol en düşük seviye. Uyku başlar, büyüme hormonu zirve yapar. İki hormon ters ritimde!

Klinik önemi: Kortizol ölçümü sabah 08:00'de yapılmalı (en yüksek nokta). Cushing'de sirkadiyan ritim kaybolur — gece kortizol düşmez. Gece tükürük kortizolü Cushing taramasında kullanılır!

Yıkım Yolu

Kortizol (Aktif) → 11β-HSD1 (KC,yağ) → Kortizol ↔ Kortizon → A halkası indirgen. → Tetrahidrokortizol → Glukuronidaz / Sulfotransferaz → İdrarla atılım (%70)

⚖️ Hormon Regülasyonu

HPA Aksı — Kortizol Regülasyonu

Stres (hipoglisemi, enfeksiyon, soğuk, travma) Hipotalamus → CRH → Ön Hipofiz → ACTH → Adrenal Korteks Kortizol ↑ Hipotalamus + Hipofiz (Negatif Feedback)
⚗️ ACTH'ın Hücresel Etkisi

ACTH → Adrenal korteks MC2R (Melanokortik Reseptör 2) → Gs → cAMP ↑ → PKA aktive → Birden fazla etki:

Akut etki (dakikalar içinde): PKA → StAR proteinini fosforile eder → Kolesterol mitokondri içine hızla girer → P450scc substrat bulur → Pregnenolon patlar.

Kronik etki (saatler-günler): CREB aktivasyonu → Steroidojenik enzim genleri (P450scc, 3β-HSD, 17α-OH, 11β-OH) transkripte edilir → Enzim miktarı artar. Ayrıca LDL reseptörü artar → Hücreye daha fazla kolesterol girer.

Trofik etki: Uzun süreli ACTH → Adrenal büyüme (hipertrofi + hiperplazi). ACTH kesilirse → Atrofi. Uzun süreli steroid kullanan hastada ACTH baskılanır → Atrofi → Aniden kesilince kriz!

RAAS Aksı — Aldosteron Regülasyonu

Böbrek kan basıncı ↓ / Na ↓ / Sempatik uyarı JGA → Renin ↑
Renin → Anjiyotensinojen (KC) → Anjiyotensin I (10 aa) → ACE (Akciğer) → Anjiyotensin II (8 aa)
Anjiyotensin II Aldosteron ↑ + Vazokonstriksiyon (AT1R) + ADH ↑ Na tutulumu → BP ↑
Aldosteron Regülasyonunda ACTH Minör Rolü: ACTH kortizol sentezini uyarırken aldosteron sentezine katkısı minördür — aldosteron zona glomerulozadaki 17α-hidroksilaz yokluğu nedeniyle kortizol yoluna giremez. ACTH'a yanıt verebilir ama RAAS ve K⁺ kadar güçlü değil.

🎯 Kortizolün Metabolik ve Sistemik Etkileri

SistemEtkiMekanizma / Not
Karbonhidrat Glukoneogenez ↑, İnsülin antagonisti Karaciğerde PEPCK aktivasyonu. Glukoz ↑ → "Steroid DM"
Protein Kas katabolizması ↑, Protein sentezi ↓ Negatif azot dengesi. Myopati, halsizlik, ince deri, striae
Lipid Yüz/gövde lipojenez ↑, Ekstremite lipoliz ↑ Yeniden dağılım: Aydede yüzü + Buffalo hörgücü + İnce kol-bacak
İmmün Sistem Güçlü antienflamatuvar + İmmünsüpresif NF-κB blokajı → PLA₂ inhibisyonu → Araşidonik asit ↓ → Prostaglandin ↓
Kemik & Kalsiyum D vitamini antagonisti, Osteoporoz Barsak Ca emilimi ↓, Böbrek Ca atılımı ↑ → PTH ↑ → Kemik erimesi
Kardiyovasküler HT yapabilir (mineralokortikoit benzeri + sempatik) NE geri alımını azaltır → α₁ duyarlılığı ↑. Zayıf Na tutma.
Kan hücreleri Nötrofil ↑, Eritrosit ↑, Trombosit ↑ Lenfosit ↓, Eozinofil ↓, Monosit ↓, Bazofil ↓ ("LEMB" azalır)
GİS Mide asidi ↑, Mukus ↓ → Ülser riski PGE₂ azalır (koruyucu prostaglandin). NSAID ile birlikte verilince risk katlanır!
SSS Öfori (düşük doz), Psikoz/Depresyon (yüksek doz) Konvülsiyon eşiğini düşürür. Beyin hacmini azaltabilir (kronik)
Göz Katarakt (posterior subkapsüler), Glokom Lokal ve sistemik kortikosteroid kullanımında
Endokrin TSH ↓, Gonadotropin ↓ → Amenore Cushing'de menstrüel bozukluk. Hipotiroidizm maskeleyebilir.
⚗️ Kortizolün Antienflamatuvar Kimyası — Nasıl İşliyor?

Ana mekanizma — Annexin-1 (Lipokortinler): Kortizol → GR (Glukokortikoit Reseptörü, sitoplazmada) → Kortizol-GR kompleksi çekirdeğe girer → GRE (Glukokortikoit Yanıt Elemanı) → Annexin-1 (Lipokortin-1) sentezi ↑ → PLA₂ enzimini inhibe eder → Araşidonik asit salınamaz → Lökotrien + Prostaglandin + PAF üretimi ↓.

NF-κB inhibisyonu: GR, NF-κB'ye direkt bağlanarak onu baskılar → TNF-α, IL-1, IL-6, IL-8, COX-2 genleri aktive olmaz → İnflamasyon durur.

Bağışıklık hücreleri üzerindeki etki: Lenfosit apoptozunu uyarır, T hücrelerini lenfoid dokularda hapseder (kandan azalır), mast hücreleri ve eozinofilleri inhibe eder. Bu yüzden astım, romatoid artrit, inflamatuvar barsak hastalığında kullanılır.

💧 Aldosteronun Böbrek Etkileri

Aldosteron, böbrek distal tübül ve toplayıcı kanallarında MR (Mineralokortikoit Reseptörü) üzerinden çalışır:

Artırdıkları ↑
  • Na⁺ geri emilimi (aktif taşıma)
  • Su geri emilimi (pasif, osmozla)
  • K⁺ atılımı
  • H⁺ atılımı
  • NH₄⁺ atılımı
Sonuçlar
  • Volüm genişlemesi → HT
  • Hipokalemi → Kas güçsüzlüğü, aritmi
  • Metabolik alkaloz (H⁺ atılımı)
  • Alkaloz → İyonize Ca ↓ → Tetani
⚗️ Aldosteronun Hücresel Mekanizması

Aldosteron (steroid) → Hücre zarından geçer → MR'ye bağlanır → Çekirdeğe gider → ENaC (Epitelyal Na Kanalı) ve Na/K ATPaz gen ekspresyonunu artırır → Apikal membranda ENaC sayısı artar → Lümenden Na⁺ hücreye girer → Na/K ATPaz bazolateral membranla Na⁺ kana pompalar, K⁺ hücreye alır → K⁺ apikal kanallardan lümene atılır.

SGK1 (Serum Glucocorticoid Kinase 1): Aldosteron erken yanıt geni. SGK1, ENaC'ı internalize eden Nedd4-2 proteinini fosforile ederek inaktive eder → ENaC yüzeyde kalır → Na transportu artmaya devam eder. Diüretik Amilorid ENaC'ı bloke eder → K⁺ koruyucu diüretik.

Kortizol de MR'ye Bağlanabilir! Kortizol aldosteron gibi MR'e benzer afiniteyle bağlanır. Böbrekte bunu önleyen 11β-HSD tip 2 enzimi kortizolü inaktif kortizona çevirir. Bu enzim bozulursa (Apparent Mineralocorticoid Excess) kortizol mineralokortikoit gibi davranır → HT + Hipokalemi + Düşük Aldosteron. Meyan kökü (likoris) bu enzimi inhibe eder → Aynı tablo!

🏥 Adrenal Korteks Fonksiyon Bozuklukları

CUSHİNG SENDROMU
Kortizol ↑ Glukoz ↑ K ↓ Na ↑
Neden: Uzun süreli steroid, hipofiz adenomu (Cushing Hastalığı), ektopik ACTH, adrenal adenom
Buffalo hörgücü (sırtta yağ), Aydede yüzü, santral obezite
Ciltte purpurik striae, ince deri, kolay morarma
Hiperglisemi, HT, Hipokalemi
Kas zayıflığı (proksimal miyopati)
Osteoporoz, kırık riski
Amenore, libido azalması
Tanı: Gece tükürük kortizolü, 24h idrar kortizolü, 1mg Deksametazon supresyon testi
CONN SENDROMU (Primer Aldosteronizm)
Aldosteron ↑ Renin ↓ Na ↑ K ↓
Neden: Adrenal adenom (%60) veya bilateral hiperplazi (%40)
HT (renin-bağımsız, ACE inhibitörüne yanıt zayıf)
Hipokalemi → Kas güçsüzlüğü, poliüri, polidipsi
Metabolik alkaloz → İyonize Ca ↓ → Parestezi, gizli tetani
ACTH ve Renin baskılı!
Tanı: Aldosteron/Renin oranı > 30. BT ile adenom aranır.
Tedavi: Adenom → Cerrahi. Hiperplazi → Spironolakton (MR antagonisti)
KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİ (KAH)
Kortizol ↓ ACTH ↑↑ Androjen ↑↑
21-OH eks. (%95): Tuz kaybı + Virilizasyon. 17-OH Progesteron ↑↑
11β-OH eks.: DOC birikimi → HT + Virilizasyon. 11-Deoksikortizol ↑
Kız bebekte dış genital belirsiz (virilize)
Erkek bebekte erken puberte
Adrenal hiperplazi (ACTH sürekli uyarır)
Tedavi: Kortizol replasmanı (ACTH baskılar, androjen ↓) + Tuz kaybında mineralokortikoit
ADDİSON HASTALIĞI (Primer Adrenal Yetmezlik)
Kortizol ↓ Aldosteron ↓ ACTH ↑↑
Neden: Otoimmün (%80), Tüberküloz, Bilateral adrenalektomi
Her ikisi de azalır: Kortizol + Aldosteron
Halsizlik, hipotansiyon, hiponatremi, hiperkalemi
Hiperpigmentasyon: ACTH ↑ → MSH benzeri etki → Deri koyulaşması
Hipoglisemi (kortizol yokluğu → glukoneogenez ↓)
Tedavi: Kortizol + Fludrokortizon (mineralokortikoit) günlük
Adrenal Kriz: Akut yetersizlik → Şok → Acil IV Kortizol + SF!
Cushing Hastalığı ≠ Cushing Sendromu:
Cushing Hastalığı: Hipofiz ACTH adenomu (spesifik neden).
Cushing Sendromu: Kortizol fazlalığının tüm nedenleri (steroid ilaç, ektopik ACTH, adrenal adenom dahil).
Cushing Hastalığı, Cushing Sendromunun bir alt tipidir.
Sekonder Adrenal Yetmezlik: Hipofiz/Hipotalamus bozukluğu veya uzun süreli steroid kullanımı → ACTH ↓ → Adrenal atrofi → Kortizol ↓. Ama aldosteron RAAS ile düzenlendiğinden etkilenmez (aldosteron normal)! Bu Addison'dan ayırt ettiren kritik nokta. Hiperpigmentasyon yok (ACTH düşük).

🗺️ Konsept Haritası

Konular arası bağlantılar — Tepeden bakış

🌿 HPA Aksı & Negatif Feedback

Stres / Hipoglisemi / Enfeksiyon Hipotalamus (CRH) Hipofiz (ACTH, POMC'dan) Adrenal Korteks → Kortizol ↑ ⊣ Negatif feedback

💧 RAAS Zinciri — Önceki Konularla Bağlantı

Böbrek kan akımı ↓ → Renin → Anjiyotensin II Aldosteron ↑ + ADH ↑ (arka hipofiz) Na + Su tutulumu → BP ↑
Anjiyotensin II → Gq → IP₃/DAG → Ca²⁺ ↑ → Aldosteron sentaz aktive (Önceki ders: V1-ADH, TRH ile aynı yolak!)

🔗 Steroid Sentezi — Tüm Hormonlarla Bağlantı

Kolesterol → P450scc (HKB) → Pregnenolon Kortizol (Fasikülata)
Pregnenolon Aldosteron (Glomeruloza)    Pregnenolon DHEA → Testosteron → Östrojen

→ Tek öncül (kolesterol) → Üç farklı zona → Üç farklı hormon sınıfı. Sentez enzimlerinin hangi zonada aktif olduğu belirleyici.

⚡ Kortizol — Diğer Hormonlarla Etkileşim

Kortizol ↑ → İnsülin antagonisti → Kan Glukozu ↑ (Steroid DM)
Kortizol ↑ → D vitamini antagonisti → Ca emilimi ↓ → PTH ↑ → Kemik erimesi (Tiroid+Kalsiyum dersindeki PTH-Kalsitriol bağlantısı!)
Kortizol ↑ → NE re-uptake azalır → Sempatik duyarlılık ↑ → HT (Adrenal Medulla dersindeki NE mekanizması!)
Kortizol ↑ → TSH ↓, Gonadotropin ↓ → Amenore, Hipotiroidizm maskeleme (Tiroid + Gonadal aks bağlantısı)

⚖️ Karşılaştırma Tabloları

Kortizol vs Aldosteron — İki Korteks Hormonu
Adrenal Korteks Ana Hormonları
Kortizol (Glukokortikoit)
Zona: Fasikülata
Kontrol: ACTH (HPA aksı)
Taşıma: CBG %75 + Albümin %15 → Serbest %5-8
Metabolizma: Glukoz ↑ (Glukoneogenez)
Hedef: Protein, lipid, immün, kemik...
Ritim: Sirkadiyan (sabah pik)
Fazlası: Cushing Sendromu
Eksikliği: Addison (kortizol kısmı)
Reseptör: GR (Glukokortikoit R.)
Aldosteron (Mineralokortikoit)
Zona: Glomeruloza
Kontrol: RAAS + K⁺ (ACTH minör)
Taşıma: Albümin %50 + CBG %10 → Serbest %40
Metabolizma: Na tutma / K atma
Hedef: Böbrek distal tübül
Ritim: RAAS durumuna göre değişken
Fazlası: Conn Sendromu
Eksikliği: Addison (aldosteron kısmı)
Reseptör: MR (Mineralokortikoit R.)
Cushing vs Addison vs Conn — Laboratuvar Profilleri
DurumKortizolACTHAldosteronReninNaKÖzel Bulgu
Cushing (hipofizer) ↑↑ ↑↑ N Aydede yüz, Buffalo hörgücü
Cushing (adrenal adenom) ↑↑ ↓↓ ACTH baskılı (otonom tümör)
Addison (Primer) ↓↓ ↑↑ Hiperpigmentasyon (ACTH↑→MSH)
Sekonder Adrenal Yet. ↓↓ ↓↓ N N N N Hiperpigmentasyon YOK, Aldosteron NORMAL
Conn (Primer Aldost.) N N/↓ ↑↑ ↓↓ HT, Alkaloz, Tetani (Ca↓)
KAH (21-OH eks.) ↓↓ ↑↑ Androjen ↑↑, 17-OH Progesteron ↑↑
KAH (11β-OH eks.) ↓↓ ↑↑ DOC ↑ → HT, 11-Deoksikortizol ↑
21-OH vs 11β-OH Eksikliği — KAH Tipleri
Konjenital Adrenal Hiperplazi Tipleri
21-Hidroksilaz Eksikliği (%95)
Sıklık: KAH'ın en sık nedeni
Marker: 17-OH Progesteron ↑↑
Aldosteron: ↓ (Tuz kaybı)
Elektrolit: Hiponatremi + Hiperkalemi
Kan basıncı: Düşük (Hipotansiyon)
Androjen: ↑↑ (Virilizasyon)
Klinik: "Tuz kaybettiren" KAH
11β-Hidroksilaz Eksikliği (%5)
Sıklık: KAH'ın 2. sık nedeni
Marker: 11-Deoksikortizol ↑ + DOC ↑
Aldosteron: ↓ ama DOC mineralokortikoit etkili
Elektrolit: Hipernatremi + Hipokalemi
Kan basıncı: Yüksek (DOC mineraloetki)
Androjen: ↑↑ (Virilizasyon)
Klinik: "Tuz tutan" + HT yapan KAH

🔗 Sistem Entegrasyonu — Steroid Hormonlar

Bu notu tamamladıktan sonra kullan — sinyal yolakları ve diğer hormonlarla bağlantılar.

Kortizol Yolağı

ACTH → Gs → cAMP → StAR → P450scc → Steroidogenez. Kortizol → Nükleer GR → NF-κB↓, Annexin-1↑ → Antienflamasyon. Lipofilik → CBG ile taşınır → t½ 90 dk.

Aldosteron Yolağı

Ang II → Gq → IP₃/Ca²⁺ → CYP11B2 → Aldosteron. Aldosteron → Nükleer MR → ENaC↑, Na-K ATPaz↑ → Na⁺ tutulumu. 11β-HSD2 böbrekte kortizolü inaktive eder → MR korunur.

İnsülin Direnci Cross-talk

Kortizol → Seramid↑ + IKKβ → IRS-1 Serin fosforilasyonu (Tirozin yerine) → TK sinyali bloke. Kronik stres = Kronik insülin direnci = T2DM zemini.

Katekolamin Potansiyalizasyonu

Kortizol → NE reuptake↓ + α1 upregülasyon → Katekolamin etkisi güçlenir. "Stres üçlüsü": Epinefrin (saniye) + Glukagon (dakika) + Kortizol (saat).

Elektrolit — Kortizol

Na⁺↑ (zayıf MR), K⁺↓, Ca²⁺↓ (D vit. antagonisti: barsak↓ + renal↑) → Sekonder PTH↑ → Kemik erimesi → Osteoporoz.

Elektrolit — Aldosteron

Na⁺↑↑, H₂O↑, K⁺↓↓, H⁺↓ → Metabolik Alkaloz → Albumin Ca bağlaması↑ → İyonize Ca²⁺↓ → Tetani/Parestezi. Conn sendromunda tetaninin nedeni.

→ Master Sinyal Haritasında Gör